Publicaties

Keer terug

Variante Creuzfeldt-Jakob Disease en de klassieke CJD

 

Bestaande feiten 

1/ De variante Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD) waarover sprake bij de « Dolle Koeienziekte » is verschillend van de Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) welke een zeldzame erfelijke ziekte is (ook klassieke CJD genoemd).

2/ Sinds ontdekking bij de mens in 1995 zijn er tot juli 2000 : 76 gevallen beschreven (waarvan slechts 3 buiten Engeland). vCJD blijft dus extreem zeldzaam, en zeker buiten Engeland.

3/ De kans op vCJD wordt mede bepaald door een erfelijke predispositie (homozygoot voor methionine op codon 129 voor het prion proteine gen)

 

Klinisch diagnostische criteria :

I :      A : Progressief neuro-psychiatrisch beeld

         B : Langer dan 6 maanden

         C : Geen andere oorzaak aantoonbaar

         D : Geen voorgeschiedenis van contact met iatrogene agentia

 

II :     A : Psychiatrische klachten (depressie, apathie, angsten,…)

         B : Blijvende sensorische klachten (meestal pijnen)

         C : Ataxie

         D : Myoclonie, Chorea of Dystonie

         E : Dementia

 

III :    A : EEG : afwezigheid van het typisch beeld van de (klassieke) CJD

         B : MRI : versterkt post-thalamisch signaal

 

Ziekteverloop

Gemiddelde leeftijd waarop de diagnose wordt gesteld : 28 jaar (14 – 53 jaar)

Incubatieperiode : ? (waarschijnlijk  5 - 10 jaar)

Gemiddelde overlevingsduur  : 14 maanden (7 –38 maanden)

Man = vrouwen

 

Overdracht

Het eten van besmet rundsvlees zou risicofactor zijn. De Bovine Spongiforme Encephalopathy (BSE) is de wetenschappelijke naam voor de « Dolle Koeienziekte »

Niet van mens op mens, via bloedtransfusie : waarschijnlijk niet.

Eten van besmet schapenvlees (met Scrapie) is nog niet aangetoond.

 

Laboratoriumdiagnose

Nog geen routinemethode voorhanden

 

In experimentele labs kan het PRP-res (Prion proteine resistent aan protease) worden aangetoond in amyloide plaques van lymfoid weefsel : tonsillen, milt, lymfeklieren.

Bij de (klassieke) CJD zijn amyloid plaques enkel aantoonbaar in de hersenen (niet perifeer).

 

Besluit :

De vCJD is een extreem zeldzame aandoening. Een zekere voorzichtigheid naar de toekomst is aanvaardbaar gezien de lange incubatietijd.

Het zijn vooral politieke en economische belangen die aanleiding hebben  gegeven tot deze ongegronde angst.